Die genetisch bedingte Erkrankung Rett-Syndrom ist heilbar
| 10. November 2016
Sir Adrian Peter Bird von der University of Edinburgh sprach am 8. November über Epigenetik. (Foto: Universität Wien)
Der Große Festsaal der Universität Wien war anlässlich der 2. Hans Tuppy Lecture ausnehmend gut besucht. (Foto: Universität Wien)
Sir Adrian Bird, der Gastvortragende der zweiten Hans Tuppy-Lecture, erweckte Hoffnungen, dass das Rett-Syndrom in Zukunft heilbar sein wird. Daraufhin deuten seine molekulargenetischen Untersuchungen an der Universität Edinburgh.
An der zweiten Hans Tuppy-Lecture mit dem Titel "Epigenetics & Rett Syndrome", die diesmal an der Universität Wien stattfand, wurde ein hochaktuelles Forschungsthema der Molekulargenetik behandelt, welches in zweifacher Hinsicht mit Wien in Verbindung gebracht werden kann. Das Rett-Syndrom, eine gravierende Entwicklungsstörung des Kindes, wurde vom Wiener Neuropädiater Andreas Rett, Dozent an der Universität Wien, 1966 erstmals beschrieben.
Da das dominante Rett-Gen auf dem X-Chromosom liegt, sind nur Mädchen von dieser genetisch bedingten Erkrankung betroffen, in Österreich etwa 200. Die genetischen Grundlagen des Rett-Syndroms wurden von Professor Adrian Bird 1992 in Zusammenarbeit mit der Universität Wien am Wiener Institut für Molekulare Pathologie am Campus Vienna Biocenter aufgeklärt. Seither führt er die Grundlagenforschung über das Rett-Syndrom an seinem Institut an der Universität Edinburgh weiter.
Noch ein langer Weg ...
Der berühmte Gastvortragende erläuterte in seinem in englischer Sprache gehaltenen Vortrag anhand beeindruckender Forschungsergebnisse seiner Arbeitsgruppe den Zusammenhang zwischen der Entwicklung des Gehirns und dem Rett-Gen-Protein MECP2. Dieses Protein ist wiederum dafür bekannt, dass es die Information des epigenetisch-markierten Genoms, des sogenannten Epigenoms, zu lesen in der Lage ist. Das Epigenom ist die Gesamtheit aller epigenetischen Markierungen des Genoms.
Hans Tuppy Lecture: Die Hans Tuppy-Lectures wurden anlässlich des 90. Geburtstags von Hans Tuppy zu Ehren des Jubilars von der Universität Wien und der Österreichischen Akademie der Wissenschaften als gemeinsame Vortragsreihe begründet. Auch bei der zweiten Hans Tuppy-Lecture hat Altrektor Tuppy (im Bild links), persönlich teilgenommen. (Foto: Universität Wien)
Besonders beeindruckend waren die jüngsten der gezeigten Experimente, die beweisen, dass das Rett-Syndrom unter Laborbedingungen bei einem dafür geeigneten experimentellen System heilbar ist. Bis zur Therapie beim Menschen, die nach diesen neuesten Erkenntnissen theoretisch möglich sein sollte, ist es jedoch noch ein langer Weg.
Zum Autor: Der Biologe Dieter Schweizer war wissenschaftlicher Leiter des Projekts "650 Jahre Universität Wien". 2016 ernannte ihn die Universität Wien zum Ehrenbürger.
